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查不出原因的肌肉无力和萎缩---当心“运动神经元病”

发布时间2018年09月09日 作者:以岭医院肌萎缩科

近来在门诊连续碰到几例“怪病”:一例女患者是因家属发现渐渐听不懂其讲话(语言含糊不清)而前来就诊,另一例男性患者因“自觉双下肢无力、动作不灵”前来就诊,还有一例男性患者因自觉“双手肌无力、双臂渐渐变细”来诊。

按理说有上述情况的病人也不少见啊,比如说“脑中风”啊、脊髓损伤啊、外周神经损伤啊等等都有会出现上述情况,凭什么说他们得的是“怪病”呢?但怪就怪在包括针对脑、脊髓、外周神经的CT、核磁共振(MRI)以及各种血生化检查都做了,愣是没发现任何问题,连脑脊液化验都正常。而且后患者病史均有1年以上,可以排除多发性神经根炎(格林巴利综合症)。

其实,怪病也不怪,临床上确有这样一种疾病存在,它就是“运动神经元病”。只是发病率极低,临床上极少见而未受到足够重视罢了。

运动神经元病(Motor Neuron Disease,MND) 又称“肌萎缩侧索硬化”、“肌萎缩性脊髓侧索硬化”、“肌萎缩性侧索硬化”,是以损害脊髓前角,桥、延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。往往以肌无力和肌萎缩为首发症状,先是肌肉无力、萎缩,使患者渐渐丧失运动能力,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”,因目前对本病尚无有效的治疗手段,因而运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。

本病病因至今不明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隐袭,进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。

临床据出现病变的运动神经元部位分为四类:肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同。而肌萎缩侧索硬化症则是本组疾病的代表类型。

肌萎缩侧索硬化症

多于40~60岁,隐袭发病,单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征,同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很长,病情很重,患者始终无感觉障碍,神志清醒。

进行性脊肌萎缩

大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩,可见肌束颤动,肌张力减低,腱反射减弱或消失,严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展,感觉神经不受累,少数患者下肢可出现症状。

原发性侧索硬化症

成人起病,病程进展缓慢,常先侵犯下胸段的皮质脊髓束,出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高,病理体征阳性。

进行性延髓麻痹

以逐渐加重的延髓麻痹症状首发,表现为吞咽困难,饮水呛咳、言语含糊(讲话别人听不懂)、咳嗽无力,甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征。

不论是何种类型,本组疾病起病缓慢,病史可达数年至数十年,症状依类型而稍有差异。患病初期可能出现手突然无法握筷,或走路无力、不稳,偶尔会无缘无故跌倒,其余无任何明显症状;早期可出现明显手脚无力,至萎缩,生活虽尚能自理;待病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚情形;病程末期,患者说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到,若不插鼻胃管灌食,常导致吸入性肺炎;最后进入呼吸困难期,患者已无力自主呼吸,若无呼吸支持,患者将面临死亡。

本病最大的特点在于临床各项检查基本正常!头、颈MRI可正常;脑脊液检查基本正常;肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常,仅肌肉活检可见神经源性肌萎缩。

本病的治疗目前尚无特效手段,基本是对症治疗(吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入;呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸),重在护理,防治肺部感染和压疮。

建议患者一旦有查不出原因的肌肉无力和萎缩,及时到河北以岭医院肌萎缩科(0311-88609688)就诊,避免异物最佳治疗时机。


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