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肝性脊髓病的病因及发病机制

发布时间2018年10月08日 作者:河北以岭医院肌萎缩科

      肝性脊髓病以青壮年男性多见,可因病因不同而发病年龄各异,由豆状核变性引起的肝性脊髓病多在青少年时期发病,而肝硬化并发的常在中壮年,一般后者多见。其常见病因有以下几种。

  一、病因

  1、病毒性肝炎:肝性脊髓病发病原因不明,通常肝性脊髓病半数是由门脉性肝硬化引起,1/3系病毒性肝炎所致。一般认为可能与肝解毒功能障碍、血氨增高造成脑组织代谢障碍等有关。

  2、其他因素:此外,与蛋白代谢过程中形成与儿茶酚胺结构相似的假介质,干扰了脑干网状结构上行激活系统介质的正常传递有关。肝性脊髓病多见于有多次肝性脑病发作、施行门脉分流术及部分胃切除术患者。

  二、发病机制

  由于严重肝病时肝功能明显受损,尤其当门腔或脾静脉吻合术或自然门体侧支循环形成后,来自肠道的许多有毒物质包括氨、硫醇、短链脂肪酸、氨基丁酸等代谢产物不能经过肝脏转化、清除而直接进入体循环,引起脊髓慢性中毒而变性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素,因长期高血氨可影响中枢神经系统对氧的利用,造成神经系统损害和功能减退。

  有人认为可能与氨基酸代谢不平衡有关:支链氨基(BCAA)与芳香族氨基酸(AAA)比例失常、比值下降,引起脊髓病变;自身免疫损伤:肝炎病毒可能激活了神经细胞免疫反应,引起自身免疫损伤,损害了施万细胞,神经髓鞘脱失;维生素B族缺乏:影响神经能量供应,并使神经髓鞘蛋白产生障碍。另外,还有人认为本病可能与尿素和胍氨酸代谢异常有关。本病亦见于肝硬化胃切除病人,可能恶性贫血使脊髓病变进一步加重和促进肝性脊髓病。

  本病的基本病理改变是肝硬化。中枢神经系统病理改变以脊髓侧索中的锥体束脱髓鞘最为显著,伴有中等度轴索变性的胶质细胞增生。侧索中的脊髓小脑前束、脊髓小脑后束和后束中的薄束可有轻度变性。神经细胞明显减少,代之以神经胶质细胞填充。病理变化自颈髓向下贯穿脊髓全长,但在胸、腰段脊髓的变性最为显著,颈段脊髓以上的锥体束很少受累。脑部病理变化与肝性脑病基本一致,阿茨海默(Alzheimer)Ⅱ型星形细胞广泛存在于大脑皮质深部、豆状核、丘脑、黑质、红核、小脑皮质。在皮质内还可见弥散性层性坏死、神经细胞及髓鞘变性。

       了解了肝性脊髓病的病因及发病机制,建议有此病症的患者及时到河北以岭医院肌萎缩科(0311-88609688)就诊,避免贻误最佳治疗时机.

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