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肌营养不良如何治疗最好

发布时间2021年04月14日 作者:石家庄以岭医院肌萎缩
肌营养不良如何治疗最好?肌营养不良是目前发病率前四的疾病,一直困扰并危害患者的健康。生老病死是每个人必须经历的人生过程,所以每个人都要一起广泛的注意。在上海,肌营养不良患病比例逐年攀升,特别需要注意,那么,肌营养不良如何治疗最好?

  假肥大型肌营养不良常首发于3~7岁男孩,表现为骨盆肌无力,随后出现肩胛带肌无力且逐渐恶化,伴随着肌无力,肌肉体积可增大,但异常的肌组织是无力的。在90%的患病男孩中出现心肌肥大、无力,造成心跳异常,可在ECG上发现。患有假肥大型肌营养不良的男孩常有走路蹒跚,经常跌倒,上楼梯困难,由坐位站立困难。由于上、下肢肌肉常在关节处收缩,因此肘和膝部常不能完全伸直,最后出现脊柱弯曲(脊柱侧突)。10~12岁时,大多数儿童需用轮椅。这种进行性的无力使他们易患肺炎及其他疾病,大多数于20岁时死亡。虽然症状相似,但患贝克型肌营养不良的男孩病情严重者少,症状在10岁左右开始,16岁时仅有很少人需要依靠轮椅,20岁时90%以上患者仍存活。

  肌营养不良症,男性患者多于女性。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚。假肥大型(DMD)的可能发病机制为位于XpZI的抗Dystrophin基因第50、5号外显子编码的缺陷。面肩肱型肌营养不良症的基因定位于4935,肢带型肌营养不良症的基因定位于第15或16号染色体上。该病有明显的家族史,其中男性多于女性,男:女为2.56:1。

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