哪些疾病与运动神经元病类似?

发布时间2018年10月31日 作者:河北以岭医院肌萎缩科

运动神经元病是一种慢性疾病,在临床上运动神经元病的症状比较复杂,有些症状与很多疾病都很相似。从调查当中发现,临床诊断的运动神经元病病例中有5%~7%并非运动神经元病,为误诊病例,而这些疾病多有良性预后。常被误诊的疾病有以下几种,下面就请专家为您详细介绍。

1、椎管源性脊髓病:椎管源性脊髓病是临床常见的疾病,也是最容易与运动神经元病混淆的疾病一般情况下,椎管源性脊髓病多有神经根痛,感觉异常,大小便障碍易与运动神经元病鉴别。但是,如果缺乏这些症状或体征,同时合并有神经元损害时就很难与运动神经元病鉴别。

2、多灶性运动神经病:表现为缓慢加重或阶梯样加重的肢体无力,为不对称性,上肢多重于下肢,远端重于近端。肢体无力按单神经分布,以挠神经尺神经及正中神经支配区更为突出。一半的患者有腱反射减弱,而且与肌无力同步,罕有腱反射活跃及脑神经受累、呼吸肌麻痹。本病病因不清,可能是自身免疫性疾病。预后尚可,病程长达数十年,很少致死。

3、Kennedy病又称为性连锁的延髓脊髓神经元病:为X-性连锁遗传性疾病,男性发病,表现为男性缓慢进展的、对称性近端无力,伴有痛性痉挛和肌肉萎缩,深反射减弱或消失,没有上运动神经元损害的表现。肢体、面部及咽喉肌无力,面部及咽喉部肌肉有明显的束颤。半数以上患者有雄性激素缺乏的体征如男性乳腺发育和不育,但血清睾丸酮水平正常。

4、平山病:又称为良性单肢肌萎缩症。是一散发性疾病,表现为单一肢体的局灶性无力,男性是女性的5倍,发病在15~30岁,主要为手内肌受累,尤其腱反射正常或减低,偶有受累侧的下肢反射增强,没有病理反射及肌张力增加,感觉正常,脑神经支配的肌肉不受累,呼吸肌不受影响。

5、脊肌萎缩症:该病是一种遗传性疾病,通常发生在婴儿、儿童及青少年,有时需要与青少年起病的运动神经元病鉴别。脊肌萎缩症的病理特征为脊髓前角细胞变性,临床表现为身体某部肌肉进行性无力、肌肉萎缩及肌束震颤,病程良性,发展缓慢,甚至在发病一段时间后达到稳定状态。

6、其他:脊髓空洞症,眼咽型肌营养不良,脊髓灰质炎后综合征等有时也需要与运动神经元病鉴别。

专家提示:在做运动神经元病的诊断时,一定要去专业正规的河北以岭医院肌萎缩科(0311-88609688),以免引起误诊的发生,错过早期最佳的治疗时间。

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