进行性脊肌萎缩典型病例

张某，男，46岁，浙江人。主因进行性肢体肌萎无力10余年。

       入院情况：患者于2003年无诱因自感双下肢无力，上楼时小腿酸痛，双上肢虎口部肌肉萎缩，无发热恶寒。于当地市医院查肌电图示：神经源性损害，提示周围神经病变。于上海市某医院进行相关检查，诊断为;进行性脊肌萎缩证”，给予强的松、转移因子、维生素等治疗，症状未见好转。于2004年6月到我院就诊，给予肌萎灵系列药物治疗，病情明显好转，进10年来多次来我院救治，曾行肌肉活检示;周围神经病变”给予肌萎灵系列药物，缓解后出院。口服参芪强力系列药物治疗，病情得到很好控制，日前自行停药一个月，感四肢无力感较前加重，为求进一步治疗而来我院治疗。

        入院时主症：四肢肌萎无力，活动不灵活，四肢远端明显。双上肢抬举无力，颈部稍软，双下肢力减弱，行走不稳，耐力差，活动后双小腿酸胀，休息后缓解，有肌肉跳动感，舌肌有萎缩，舌体活动不灵活，构音欠流利，汗出正常，纳食可，夜间睡眠尚可，二便正常。

       经专家组讨论，确定治疗方案：给予院内纯中药制剂（参芪强力胶囊、三黄增力散等）以增强肌力、中药方剂以活血通络，配合针灸理疗（大灸、打刺、无烟灸等）、康复训练等综合治疗，以增长肌力、改善症状。

       出院情况：一般情况良好。四肢无力症状明显改善，双上肢肌力增强，抬举不受限，颈部力量增强，抬头不受限，双下肢肌力增强，活动灵活，能独立行走，肌跳感消失。舌肌仍有萎缩，构音较前清晰流利。

       专家提示：运动神经元病虽仍为世界性疑难病，但是经过系统的科学的正规的治疗仍是有比较好的效果的，能在很大的程度上改善症状，控制其发展，提高生活质量。建议患者朋友们坚持系统化治疗！