运动神经元病临床分型

发布时间2018年08月23日 作者:本站

运动神经元病起病缓慢,病程也可以呈亚急性,病状依受损部位而定,由于运动神经元疾病选择性侵害脊髓前角细胞,脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束。因此若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓肌萎缩症:若病变以上运动神经元为主称为原发性侧索硬化;若上、下运动无损伤同时存在,则称为进行性延髓麻痹。临床进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最为常见。

(1)进行性脊肌萎缩症(psma):临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩,形成爪型手,继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩常可见肌束镇颤,无感觉障碍。

(2)肌萎缩侧索硬化症(als):临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传,绝大多数在40岁以后得病 随年龄的增高发病率有新增加,此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害,患者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤,又有深反射亢进,双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难,构音不清,舌肌萎缩和无力,又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差,临床治疗难度大,是目前神经肌肉疾病研究的重点课题材之一。

(3)原发性侧索硬化症(pls):比较少见,有的学者认为是属于遗传共济失调的一种类型,临床表现双侧锥体束有损害,而呈双下肢痉挛性瘫痪,肌张力增加,腱反射亢进,有病理反射出现,晚期有尿失禁。

(4)进行性延髓麻痹(pbp):最初是舌肌运动易疲乏,后则有方语不清,吞咽困难,吞水是有呛出。检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤,有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩,此型比较少见。

建议有神经元疾病症状的及时到河北以岭医院0311-83834408就诊,避免贻误最佳治疗时机,希望这篇文章对你有所帮助。

就医指南

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