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进行性肌营养不良对小儿智力有影响吗?

发布时间2019年09月14日 作者:河北以岭医院肌萎缩科

进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性病,以进行性肌力减退和肌肉萎缩为主要特点。本病是由于x染色体基因突变所致,男孩患病机率为50%,女孩染色体有病变但大多不患病。

本病多在35岁起发病。小儿运动发育迟缓,易跌倒,上楼梯困难,呈鸭步。下肢近端肌肉受累最重,仰卧后起立困难,必需先翻身俯卧,然后用手支撑地面,逐渐站立。晚期严重肌萎缩见于四肢近端和躯干,同时有脊柱前弯、关节伸展障碍。多数小儿有心脏病、心脏扩大、心律不齐。多在20岁以前死亡。25%的病儿有不同程度的智力低下,ct检查可见脑萎缩。

本病治疗主要以对症治疗为主。由于致残的因素是肌肉无力,关节废用,伸展不利及心理抑郁,所以可以应用激素类药物及中药补益肝肾、强筋壮骨。同时要多活动,保持一定的肌力,防止关节运动障碍。家长要学会给患儿各关节按摩,并给一定的心理支持。

由于本病对小儿的生长发育及智力发育影响大,另外患儿的兄弟有50%的患病危险,患儿的姐妹中50%有染色体基因异常。故有家族史的下一代如为男婴,出生前查胎盘血清如果肌酸激酶明显升高,应做人工流产。

      以上是关于进行性肌营养不良对小儿智力影响的介绍,建议患者在日常生活中一旦发现有异常应及时到河北以岭医院肌萎缩科(0311-88609688)就诊,避免贻误最佳治疗时机,耽误病情发展。

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