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DMD如何治疗效果最好

发布时间2016年12月02日 作者:ylyy

众所周知,肌营养不良是一组遗传性肌肉变性病,目前没有根治的方法。尤其是DMD患者都是可爱的男孩子,诊断此病后家长着急伤心,免不了有病乱投医,花了不少冤枉钱。我们河北以岭医院肌萎缩科研究治疗此病20余年,在肌萎缩治疗领域是名副其实的先行者,对DMD的诊断和治疗,积累了多年治疗经验,今天就和孩子家长们谈谈DMD治疗的注意事项,以免花了钱,却没有收到应有的疗效,反而加快了疾病的发展。

一、 认清疾病性质,理性治疗

DMD是杜氏型肌营养不良的英文缩写,是dystrophin基因异常并且引起

同名蛋白dystrophin的缺失,导致肌肉细胞膜不完整,很容易在运动牵拉中被破坏,造成肌萎缩肌无力。本病的根在基因异常,截止到文章发稿日,无论中药西药都没有根治办法报道,就算是dystrophin基因51号外显子跳跃药物Eteplirsen同样只是延长了6分钟行走距离,疗效也不肯定。所有凡是宣称能治愈的方法,都是不科学的,一定注意辨认,以防浪费资金。

二、 治疗是一项长期的工作,不能孤注一掷

本病的发病机理提醒我们治疗这种疾病最好的办法是保护肌肉细胞,减少破坏,延长行走的时间。中医药在保护肌肉细胞方面有较好作用,可以服用,但要找专业人士诊治。以岭医院肌萎缩科研制了针对DMD治疗的中药制剂,常用的有参芪强力胶囊、三黄增力散、巴菟益髓胶囊、马紫红胶囊等,可以选择应用。西医有专家应用激素治疗,可能对DMD患者又一定帮助,但建议孩子可在把主要疫苗接种完毕后小剂量应用,并注意防范副作用。另外常见的改善肌肉细胞能量代谢药物也可以选择应用。需要说明的是,这些治疗需要长期坚持,要合理分配资金,长期维持,不要期望短时间治疗能有明显疗效,更不能盲目听信宣传而把大量资金一次性投入,反而损失了后期的治疗机会和资金。家长一定要冷静对待过度的宣传。

三、药物结合关节康复,可提高肌肉力量,改善生活质量

DMD患者除了肌萎缩、肌无力临床表现之外,还有一个重要表现千万不能忽视,就是关节挛缩。常见跟腱挛缩、膝关节挛缩,肘关节腕关节的挛缩等,后期还会脊柱变形。关节挛缩的危害是在你的肌肉还能支持行走的时候,因为跟腱、膝关节的严重挛缩,让孩子更早的丧失行走能力。我们在临床治疗过程中,需要明确一定要纠正关节挛缩,并加强药物治疗提高肌肉力量后,部分孩子还能重新站立行走。关节挛缩的治疗以康复手法为主,不主张手术治疗。因为DMD关节挛缩不仅是关节问题,关键是肌肉肌腱坏死萎缩问题,手术弊大于利。

四、主张药物保护下的适量运动,不主张盲目的大剂量肌肉训练

经过多年的治疗观察,DMD患者长期不运动会加速关节的挛缩及骨骼的变形,

加速骨量流失和骨质疏松,对生活质量有非常大的影响。而适量的运动,不但会提高心肺功能,同时也会改善肢体肌肉活动能力,提高生活质量。所以,我们查房时会告诉家长孩子要适当运动,进行关节康复。但是,有些家长误解了医生关于训练医嘱的目的,认为运动训练有效,就加大运动量效果会更好。有的家长出院后更是强化了肌肉训练反而忽略了药物的应用。正常人加强训练是可以改善运动能力,DMD孩子细胞膜是不完整的,大运动量的训练会造成肌细胞的过度破坏,反而加速孩子病情加重。所以我们治疗不能本末倒置,药物保护是主要措施,而康复训练是辅助治疗。我们千万不能过分锻炼而造成更大量的细胞坏死,这是家长一定要注意的非常关键问题。

五、不同时期治疗重点不同

因为DMD是一个进行性发展的疾病,随病情的进展,各个时期的治疗侧重点不同。比如3岁以前,患者症状不明显,应用少量药物治疗即可。完成疫苗注射厚,约5-7岁,孩子逐渐症状加重,行走摇摆,上楼困难,蹲起无力,此时需要加强药物治疗,配合关节的康复运动。当患者四肢力量下降明显,瘫痪不能行走后,需要应用序贯四关瘫痪站立法,部分孩子能重新站立行走。当病情继续加重出现呼吸咳痰无力,心脏受累后,就需要呼吸康复,保护心肌,提高心功能治疗,而此时更不主张加强肌肉训练,而是要充分休息降低心脏负荷。所以,DMD的治疗方案不是一成不变的,需要随着病情变化调整,抗骨质疏松药物、改善心肌营养药物也需要及时跟进。另外,关节骨骼变形还可适当合理应用矫形器。

总之,DMD的治疗不是简单的事情,需要家长根据专家建议,科学选择药物和康复训练方法,合理分配资金,做到长期或间断药物支持,配合合理康复训练,及时加强心肺功能的保护,才能延缓疾病进展,延长孩子寿命。千万注意不能盲目大强度运动训练而加快细胞坏死,加快患者病情进展。切记!切记!

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