出现不明原因的肌萎缩肌无力---当心“运动神经元病”

        近来在门诊连续碰到几例“怪病”：一例女患者是因家属发现渐渐听不懂其讲话（语言含糊不清）而前来就诊，另一例男性患者因“自觉双下肢无力、动作不灵”前来就诊，还有一例男性患者因自觉“双手肌无力、双臂渐渐变细”来诊。

       按理说有上述情况的病人也不少见啊，比如说“脑中风”啊、脊髓损伤啊、外周神经损伤啊等等都有会出现上述情况，凭什么说他们得的是“怪病”呢？但怪就怪在包括针对脑、脊髓、外周神经的CT、核磁共振（MRI）以及各种血生化检查都做了，愣是没发现任何问题，连脑脊液化验都正常。而且后患者病史均有1年以上，可以排除多发性神经根炎（格林巴利综合症）。

其实，怪病也不怪，临床上确有这样一种疾病存在，它就是“运动神经元病”。只是发病率极低，临床上极少见而未受到足够重视罢了。

        运动神经元病(Motor Neuron Disease，MND) 又称“肌萎缩侧索硬化”、“肌萎缩性脊髓侧索硬化”、“肌萎缩性侧索硬化”，是以损害脊髓前角，桥、延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。往往以肌无力和肌萎缩为首发症状，先是肌肉无力、萎缩，使患者渐渐丧失运动能力，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”，因目前对本病尚无有效的治疗手段，因而运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。

       本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

临床据出现病变的运动神经元部位分为四类：肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。而肌萎缩侧索硬化症则是本组疾病的代表类型。

     建议患者一旦有查不出原因的肌肉无力和肌肉萎缩，及时到河北以岭医院肌萎缩科就诊，避免延误治疗时机。